La stenosi del giunto pielo-ureterale è la causa più comune di idronefrosi postnatale. Sebbene nella maggior parte dei casi si tratti di una condizione congenita, la patologia può manifestarsi più avanti negli anni. Le cause possono essere intrinseche o estrinseche. Nel primo caso si parla di vera e propria stenosi del giunto pielo-ureterale, in cui il restringimento è intrinseco alla struttura stessa. Nel secondo caso il giunto è compresso dall'esterno, ad esempio da vasi sanguigni anomali che strozzano l'uretere riducendone il lume.
La patologia è spesso subdola e può evolvere in modo silente per lungo tempo. Quando presenti, i sintomi comprendono infezioni delle vie urinarie, dolore addominale o lombare, ematuria (sangue nelle urine) anche in seguito a lievi traumi al fianco, nausea cronica talvolta associata a vomito e, in caso di importante perdita della funzionalità renale, ipertensione arteriosa. Nei neonati e nei bambini la patologia può manifestarsi con scarso appetito e ritardo della crescita.
L'ecografia dell'apparato urinario rappresenta l'esame di prima linea. In presenza di una dilatazione del bacinetto renale vengono generalmente richiesti uno o più dei seguenti accertamenti:
- TC dell'addome con mezzo di contrasto con pose urografiche o uro-risonanza magnetica: forniscono uno studio anatomico dettagliato dei reni e delle vie urinarie, con possibilità di ricostruzioni tridimensionali che facilitano l'identificazione e la valutazione dei rapporti tra le strutture coinvolte
- Scintigrafia renale sequenziale: consente di valutare la funzionalità renale e identificare la presenza di ostruzione al deflusso dell'urina
- Cistografia minzionale o cistoscintigrafia diretta: prevedono il posizionamento di un catetere vescicale, il riempimento della vescica con mezzo di contrasto o mezzo radiomarcato e l'acquisizione di immagini durante il riempimento; rappresentano l'esame principale per verificare l'eventuale presenza di un reflusso vescico-ureterale associato.
Il trattamento della stenosi del giunto pielo-ureterale prevede diverse opzioni.
Le tecniche endoscopiche, eseguite da urologi o radiologi interventisti, mediante dilatazioni progressive o incisioni a livello della stenosi, sono tuttavia risolutive solo in una minoranza di casi e hanno un elevato rischio di recidiva.
L'intervento chirurgico di riferimento è la pieloplastica, che oggi viene eseguita quasi esclusivamente con tecnica robotica laddove disponibile. Durante la procedura il bacinetto renale e l'uretere vengono rimodellati per asportare il segmento stenotico e ripristinare il normale passaggio dell'urina. Al termine dell'intervento viene posizionato uno stent ureterale interno (detto DJ), che protegge la via escretrice durante la guarigione e viene rimosso in regime ambulatoriale dopo poche settimane. La pieloplastica è risolutiva in più del 95% dei casi, senza necessità di alcun trattamento aggiuntivo.
Dopo il trattamento sono necessari controlli periodici con esami radiologici, esami di laboratorio e, in alcuni casi, scintigrafia renale, per verificare la funzionalità renale e l'assenza di recidive. La durata e l'intensità del follow-up vengono modulate in base alle caratteristiche della malattia e alla risposta al trattamento.